Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en kronisk og progressiv leversykdom preget av betennelse, fibrose og sammensnøring av gallegangene. Å forstå de patologiske endringene forbundet med PSC er avgjørende for diagnose, behandling og behandling av denne tilstanden. Denne emneklyngen har som mål å gi en omfattende oversikt over de patologiske endringene i PSC, med fokus på perspektivene til gastrointestinal patologi og generell patologi.
Primær skleroserende kolangitt: en oversikt
Før du fordyper deg i de patologiske endringene, er det viktig å forstå det grunnleggende om primær skleroserende kolangitt. PSC er en sjelden og dårlig forstått tilstand som først og fremst rammer gallegangene. Det er preget av kronisk betennelse, fibrose og sammentrekk i de intrahepatiske og ekstrahepatiske gallegangene, noe som fører til nedsatt gallestrøm og påfølgende leverskade.
PSC er ofte assosiert med andre immunmedierte tilstander som inflammatorisk tarmsykdom (IBD), spesielt ulcerøs kolitt. Den eksakte årsaken til PSC er fortsatt uklar, men det antas å involvere et komplekst samspill av genetiske, miljømessige og immunologiske faktorer.
Som en kronisk og progressiv sykdom kan PSC føre til ulike komplikasjoner, inkludert kolangiokarsinom, levercirrhose og leversykdom i sluttstadiet. Å forstå de patologiske endringene i PSC er avgjørende for tidlig diagnose, risikostratifisering og målrettede terapeutiske intervensjoner.
Patologiske endringer i primær skleroserende kolangitt
De patologiske endringene i PSC er mangefasetterte og involverer endringer på celle-, vev- og organnivå. Fra perspektivet til gastrointestinal patologi og generell patologi, observeres følgende nøkkelendringer i PSC:
1. Betennelse og fibrose
Kronisk betennelse er et kjennetegn ved PSC og observeres i gallegangene så vel som det omkringliggende leverparenkymet. Det inflammatoriske infiltratet består hovedsakelig av lymfocytter og plasmaceller, noe som gjenspeiler sykdommens immunmedierte natur. Denne kroniske inflammatoriske responsen utløser fibrotiske endringer, som fører til avsetning av ekstracellulære matrisekomponenter og eventuell arrdannelse i gallegangene.
Over tid kan den progressive fibrosen og arrdannelsen resultere i galleveisstrikturer og til slutt obstruktiv kolestase, noe som bidrar til utviklingen av biliær cirrhose.
2. Duktale og periduktale endringer
Mikroskopisk er PSC preget av multifokale gallekanalforsnævringer, uregelmessig dilatasjon og periduktal fibrose. Disse endringene kan føre til dannelse av galleganger med en